10-годишно момиче в Украйна умря от старост

0
121
Момиченце с прогерия. Здраво клетъчно ядро (горе вдясно) и клетъчно ядро с прогерия (долу вдясно). Снимка: уикипедия

Страдало от рядката генетична и нелечима болест прогерия

Момиче на 10 години от Винитска област в Украйна, Ира Химич, почина от старост. За смъртта на детето съобщи майката на страницата си във Фейсбук, пише БГНЕС.

Момичето е страдало от прогерия, рядко генетично и нелечимо заболяване, известно още като Синдром на Хътчисън-Гилфорд. При това заболяване настъпват промени в кожата и вътрешните органи, които се причиняват от преждевременно стареене на тялото. В продължение на няколко месеца детето се развива нормално, но след това стареенето му се ускорява значително.

Въпреки че детската прогерия може да е вродена, повечето пациенти обикновено развиват клинични признаци на възраст от две до три години. Растежът на детето рязко се забавя, отбелязват се атрофични промени в дермата, подкожната тъкан, особено по лицето и крайниците. Кожата изтънява, става суха, набръчкана, може да има подобни на склеродермия огнища, области на хиперпигментация. Вените прозират през изтънената кожа.

Външен вид на пациента: голяма глава, малко заострено („птиче“) лице с клюновиден нос, долната челюст е недоразвита. Наблюдават се и мускулна атрофия, дегенеративни процеси в зъбите, косата и ноктите; има промени в остеоартикуларния апарат, миокарда, хипоплазия на гениталиите, нарушение на метаболизма на мазнините, непрозрачност на лещите, атеросклероза.

В продължение на една година страдащите от прогерия могат биологично да остареят с десет години. Средната продължителност на живота при детската прогерия е 13 години.

Лекарите са диагностицирали Ирина, когато тя е била едва на пет.